مــرض الــذئـــبـة الحــمـــراء

الشبكة الأربعاء فبراير 04, 2009 10:08 am

مــرض الــذئـــبـة الحــمـــراء

ما هو مرض الذئبة الحمراء ؟

هو مرض مناعي مزمن يصيب العديد من أجهزة الجسم المختلفة مثل الجلد ، المفاصل ، الكلى ، القلب ، الأوعية الدموية ، الرئة ، الجهاز العصبي .

شيــوع المــرض

مرض الذئبة الحمراء عادة يصيب النساء فمن كل عشرة أشخاص مصابين غالبا يكون عدد النساء من ثمانية الي تسعة اشخاص و هو غالبا يصيب النساء في سن البلوغ و الاخصاب من سن 15-40 و لكن هذا لا يمنع حدوثه قبل او بعد هذا السن كذلك لا يمنع حدوثه بالرجال.

اسـبـــــــاب المــرض

يعتبر مرض الذئبة الحمراء من الامراض المناعية التي لم يتم التعرف الي اسبابها المحددة و لكن يعتقد ان اسباب المرض ترجع الي خلل في الجهاز المناعي المصمم لحماية الجسم يجعله يفقد خاصية التعرف علي انسجته مما يتسبب في تكوين اجسام مضادة لها.

و قد وضعت عدة افتراضات لحدوث هذا الخلل مثل الاستعداد الوراثي او العوامل المحيطة بالجسم مثل الفيروسات و البكتريا ، اشعة الشمس ، خلل بالهرمونات في النساء او بعض العقاقير مثل المثيل دوبا و السلفا و البروكيناميد.

اعــــراض المــرض

اعراض المرض كثيرة و لكن الاكثر حدوثا هي:

· طفح جلدي عادة يصب الوجنتين و قصبة الانف (شكل الفراشة).

· احساس متواصل بالارهاق و التعب.

· التهاب المفاصل مما يؤدي الي تورمها و الالم بها.

· ارتفاع في درجة الحرارة متكرر و بدون سبب واضح.

· مشاكل بالكلى.

· سقوط غير عادى بالشعر.

· قرح متكررة بالفم .

· حساسية غير عادية لاشعة الشمس.

· تغير في لون الاصابع الي الشحوب او الزرقة مع الجو البارد.

و هناك بعض الاجهزة التي قد تصاب بالمرض و هي:

· الكــلــي : التهاب الكلي يحدث نتيجة تكوين اجسام مضادة لانسجة الكلي المختلفة مما يؤدي الي خلل عمل الكلي الاساسي و هو التخلص من الفضلات و السموم الضارة بالجسم و عادة لا يشكو المريض من التهاب الكلي و لكنه قد يلاحظ تورم بالعينين في الصباح او تورم بالقدمين و الدليل الاكيد علي تاثر الكلي بالمرض هو اختبارات البول و الدم.

· الــرئــة: بعض المرضى يعانون من التهاب الغشاء البلوري مما يؤدي الي الم مع التنفس و بعضهم (نسبة قليلة) قد يصاب بالتهابات بالرئة.

· الجهـاز العصبـي: قد تصيب الذئبة الجهاز العصبي مما يؤدي الي صداع او عدم اتزان او مشاكل بالذاكرة او نوبات تشنج و في بعض الاحيان تغير في المزاج قد يصل الي الاكتئاب.

· الـقــلـب: التهاب الغشاء المحيط بالقلب قد يؤدي الي الآم بالصدر مع التنفس في بعض المرضي و قد يحدث الالتهاب بعضلة القلب نفسها ، كذلك زيادة الاصابة بتصلب الشرايين.

· الـــدم: مرضي الذئبة قد يعانون من الانيميا او نقص بكرات الدم البيضاء مما يؤدي الي كثرة الاصابة بالالتهابات و كذلك قد يعانون من نقص في صفائح الدم و هي التي تساعد علي التجلط مما يؤدي الي النزيف و لكن بعض المرضي يكونون اكثر عرضة لجلطات الدم في حالة وجود مضادات بالجسم يطلق عليها مضادات التجلط الخاصة بالذئبة (Lupus anticoagulant)

تــشخـيـص المــرض:

من المهم ان نعرف ان المرض عادة يبدا بالتدرج لذلك قد يحتاج الي وقت لتشخيصه و لطبيب متخصص و ذو خبرة في امراض الروماتيزم و المناعة بالاضافة الي تعاون المريض نفسه في سرد اعراض المرض بالتفصيل و التعاون مع الطبيب.

اعراض المرض ليست بالضرورة ان تجتمع في المريض الواحد اي ان هناك كثيرا من المرضي يعانون فقط من بعض الطفح الجلدي و التهابات طفيفة بالمفاصل و لا شى اكثر من ذلك.

معامل ANA مهم جدا للتشخيص و لكن ليس هناك اختبار معملي واحد ليشخص المرض و لكن عدة اعراض اكلينيكية بالاضافة الي الفحوص المعملية .

و ضعت الكلية الامريكية للروماتيزم سمات لتشخيص المرض و هي:

· طفح جلدي بالوجنتين (شكل الفراشة)

· طفح جلدي discoid مع وجود قشورأو التئام بعلامات شديدة.

· قرح متكررة بالفم.

· حساسية غير عادية لاشعة الشمس.

· التهاب المفاصل.

· التهاب بالاغشية السيروسية (غشاء القلب و الرئة).

· خلل بالكلي.

· خلل بالجهاز العصبي مثل الاكتئاب و النوبات التشنجية

· خلل بالدم مثل الانيميا و نقص بكرات الدم البيضاء اوالصفائح الدموية.

· خلل بالجهاز المناعي.

· وجود ايجابي لمعامل ANA.

و قد اوصت الكلية الامريكية للروماتيزم بوجود 4 سمات علي الاقل لتشخيص الذئبة و لكن هذا لا يمنع وجود بعض الحالات التي تفتقر الي 4 سمات.

تـقـييم و متــابـعة المــرض

تقييم مرض الذئبة الحمراء يعتمد بصفة اساسية علي التشخيص السليم ، تقييم نشاط المرض بدقة ، فالمعرف ان نشاط المرض قد يستمر حتي مع العلاج السليم لمدة طويلة كذلك تقييم التلف المتراكم اللاحق بالانسجة نتيجة المرض او نتيجة العقاقير المستعملة لعلاجه.

هناك الكثير من القياسات التي تستخدم لتقييم المرض او التلف المتراكم و التي لابد ان تستعمل كروتين في الكشف الاكلينيكي للمرض و لابد للمريض ان يستجيب لطلب الطبيب بعمل الفحوصات المعملية و الاشعة الدورية حتي تكون تلك الفحوصات صحيحة.

عــــــلاج المــــرض

لابد ان نعرف ان مرض الذئبة هو مرض مزمن وليس مرضا كالحمى مثلا يتطلب علاج وقتي و يتم الشفاء منه نهائيا.

مساعدة الاهل و تفهم طبيعة المرض بانه مثلا قد يؤدي الي الاكتئاب او عدم التواصل او خلل بالذاكرة او الشعور المستمر بالارهاق ، لذلك بجب عدم اللوم او العتاب المستمر لمريض الذئبة و ذلك لان كل هذه الاعراض ليس له يد فيها.

الاحاطة بالمريض و الارتياح النفسي و عدم وجود شد عصبي يساعد بدرجة كبيرة في الاستجابة للعلاج.

علاج الذئبة ينقسم الي شقــين

1- علاج بسيط و تحفظي وذلك في حالة عدم تاثر الاجهزة الحيوية بالجسم مثل القلب ، الرئة ، الدم ، الجهاز العصبي.

2- علاج سريع و شديد في حالة تاثر هذه الاجهزة.

1- العلاج التحفظي و يشمل:

· الوسائل الوقائية مثل عدم التعرض لاشعة الشمس و خاصة فترة الظهيرة.

· وضع الكريمات الواقية من الشمس باستمرار.

· هناك بعض نظارات الشمس التي تحجب الاشعة عن الوجنتين.

· مضادات الالتهابات الروماتيزمية في حالة الم المفاصل او الاسبرين.

· في حاة عدم الاستجابة لمضادات الالتهابات الروماتيزمية يمكن اعطاء عقار الهيدروكسي كلوركين و قد اثبت في الاونة الاخيرة مدي فعاليته حتي في اصابات الاجهزة المختلفة.

· جرعات بنسبة قليلة جدا من الكورتيزون (5 مجم – 15مجم بونيزولون) و لمدة قصيرة.

2- العلاج الفوري و الشديد: يعطي في حالات اصابة الاجهزة المختلفة و النشاط الشديد للمرض مثل التهاب الكلي ، القلب ، الرئة ، خلل بالدم ، الجهاز العصبي ، التهاب الاوعية و يشمل:

· عقار الكورتيزون و يعطي بجرعات مختلفة:

بردنيزيلون 40-60 مجم حتي يخمد المرض ثم يقلل بالتدرج حتي نصل الي اقل جرعة

ممكنة.

مثيل بردنيزيلون 1000 مجم يميا و لمدة 3 ايام في الحالات الحرجة للمرض و يعطي

بواسطة طبيب متخصص و بالمستشفي

ملاحظة: عقار الكورتيزون له اعراض جانبية كثيرة و لكن في بعض الاوقات لابد من اعطاؤه مع مرعاة هذه الاعراض و ملاحظتها.

· عقارالازاثيوبيرن Azathioprin (عقار كيماوي):

وهو عقار مفيد و يعطي في بعض الحالات حتي و المريضة حامل وقد اثبتت فعاليته في امراض الكلي و الدم و الجهاز العصبي.

· عقار السيكلو فوسفاميد Cyclophosphamide

و هو عقار كيماوي اعراضه الجانبية اشد من عقار الازاثيوبيرن و لكنه فعال اكثرمنه و عادة ما يستخدم في التهابات الكلي و الجهاز العصبي و الاوعية الدموية و لا يعطي ابدا في الحمل و قد يؤدي الي العقم.

· عقار الميكوفينولات موفيتل (MMF) و هو عقار اثبت في الاونة الاخيرة فعاليته الشديدة التي قد تصل الي فاعلية السيكلو فوسفاميد مع عدم وجود اثار جانبية مثل العقم و لكنه لا يعطي اثناءالحمل.

· عقار الميثو تريكسات (MXT) و هو عقار كيماوي منوع الحمل معه و يعطي في حالة التهاب المفاصل.

· بعض الوسائل و العقاقير التجريبية مثل:

· تنقية البلازما Plasmapharesis.

· اعطاء اجسام مناعية مضادة Immunoglobulins.

· اعطاء عقارات تؤثر علي الهورمونات.

· الخلايا الجزعية.

· العقاقير البيولوجية مثل الريتوكسيماب Rituximab.
العـــلاجـــات المـستــقبــلــية

هناك ابحاث مستمرة و مفعمة بالامل لمريضة الذئبة اهم هدف لها هو اعطاء العقار المضاد للمرض نفسه و عدم المساس بالاجهزة المختلفة للجسم و بذلك تقل الاعراض التي تعاني منها مريضة الذئبة بصورة لا يستهان بها و يجب احترام الشكوي المختلفة منها.

الــذئــبــة و الـحـــمــل

· الذئبة الحمراء لا تؤثر علي خصوبة المراة ابدا.

· قد تتعرض مريضة الذئبة الي الاجهاض في حالة وجود مضادات بالدم تسمي مضادات الفوسفوليبيد و هي لا توجد في كل مرضي الذئبة.

· اذا كان المرض في حالة نشاط او يوجد التهاب بالكلي ادي الي ارتفاع معامل الكرياتينين او انخفاض معامل كفائة الكلي فلا ينصح ابدا بالحمل حتي يخمد المرض هو ترجع هذه المعاملات الي النسب الطبيعية.

· لا ينصح مريضة الذئبة في حالة وجود عدد كافي من الاطفال بالحمل و ذلك لتقلب نسبة الهورمونات اثناء الحمل.

· وسائل منع الحمل حتي الان ينصح بالوسائل الموضعية واذا تم وصف حبوب منع الحمل فينصح بالنوع الذي يحتوي علي اقل نسبة من الاستروجين.